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NEURO-IMAGERIE DES PHACOMATOSES / DRISS ARBAOUI
Titre : NEURO-IMAGERIE DES PHACOMATOSES Titre original : التصوير الإشعاعي للمتلازمة العداسية Type de document : partition musicale imprimée Auteurs : DRISS ARBAOUI, Technicien graphique Année de publication : 2016 Importance : 120 Pages Format : A4 ISBN/ISSN/EAN : 149/16 Langues : Français (fre) Mots-clés : PHACOMATOSES NEURO-IMAGERIE NEUROFIBROMATOSE SCLÉROSE TUBÉREUSE DE BOURNEVILLE MALADIE DE STURGE WEBER MALADIE DE VON HIPPEL-LINDAU Résumé : Les phacomatoses ou syndromes neurocutanés comprennent de multiples maladies d’origine génétique responsables de lésions de types hamartomateux ou tumoral, touchant principalement les structures d’origine neuroectodermique et se traduisant essentiellement par une atteinte cutanée et du système nerveux central.
L’imagerie cérébrale est un outil indispensable pour le diagnostic, le traitement et le suivi des malades. Cette étude précise les différents aspects radiologiques des phacomatoses ainsi la place de l’imagerie, notamment l’IRM, dans l’exploration des principales phacomatoses.
Notre étude rétrospective descriptive est effectuée sur une période de 2 ans (2014—2016), au service d’imagerie médicale au CHU Mohammed VI d’Oujda, regroupant 10 cas de phacomatoses obéissants aux critères diagnostiques reconnus: Neurofibromatose de type 1 (3 cas); Sclérose tubéreuse de Bourneville (5 cas) ; Maladie de sturge weber (1 seul cas) ; Maladie de von Hippel Lindau (1 seul cas).
L’âge des malades varie entre 2 ans et 48 ans, avec un âge moyen de 13 ans, et une répartition identique en fonction du sexe.
Le motif de consultation était variable selon le type de phacomatose, les crises épileptiques viendraient au premier rang avec une fréquence de 36,37%, suivi de la triade : retard mental, épilepsie et tâches achromiques 18,18%; enfin dans 9,09% le motif était un retard des acquisitions psychomotrices, des crises épileptiques partielles simples, des tuméfactions faciales fronto-temporales, une polyglobulie et un angiome plan cutané facial.
A la lumière de ce travail, plusieurs anomalies neuro-radiologiques sont retrouvées, pour la neurofibromatose type I 66,66% des anomalies étaient des objets brillants non identifiés « OBNI », suivi de l’hydrocéphalie tri-ventriculaire avec résorption trans-épendymaire 33,3% et les hamartomes cérébraux 33,33%. Pour la sclérose tubéreuse de Bourneville, les tubers corticaux sont les plus fréquents (80% des anomalies), suivi de nodules sous épendymaires (40%) et anomalies de signal de la substance blanche (40%), enfin astrocytome à cellules géantes (20%) et lésion kystique compliqué d'exophtalmie (20%). Pour notre seul cas de maladie de Sturge-Weber, les anomalies radiologiques étaient de type calcifications sous-corticales d’aspect gyriforme, hypertrophie bilatérale du plexus choroïde et atrophie cérébrale bilatérale. Un hémangioblastome cérébelleux a été noté chez notre cas de maladie de Von Hippel-Lindau.
La neuro imagerie, notamment l’IRM, joue un rôle essentiel dans le diagnostic positif, l’évaluation pronostique, l’orientation de la prise en charge thérapeutique, et le suivi évolutif des phacomatoses.NEURO-IMAGERIE DES PHACOMATOSES = التصوير الإشعاعي للمتلازمة العداسية [partition musicale imprimée] / DRISS ARBAOUI, Technicien graphique . - 2016 . - 120 Pages ; A4.
ISSN : 149/16
Langues : Français (fre)
Mots-clés : PHACOMATOSES NEURO-IMAGERIE NEUROFIBROMATOSE SCLÉROSE TUBÉREUSE DE BOURNEVILLE MALADIE DE STURGE WEBER MALADIE DE VON HIPPEL-LINDAU Résumé : Les phacomatoses ou syndromes neurocutanés comprennent de multiples maladies d’origine génétique responsables de lésions de types hamartomateux ou tumoral, touchant principalement les structures d’origine neuroectodermique et se traduisant essentiellement par une atteinte cutanée et du système nerveux central.
L’imagerie cérébrale est un outil indispensable pour le diagnostic, le traitement et le suivi des malades. Cette étude précise les différents aspects radiologiques des phacomatoses ainsi la place de l’imagerie, notamment l’IRM, dans l’exploration des principales phacomatoses.
Notre étude rétrospective descriptive est effectuée sur une période de 2 ans (2014—2016), au service d’imagerie médicale au CHU Mohammed VI d’Oujda, regroupant 10 cas de phacomatoses obéissants aux critères diagnostiques reconnus: Neurofibromatose de type 1 (3 cas); Sclérose tubéreuse de Bourneville (5 cas) ; Maladie de sturge weber (1 seul cas) ; Maladie de von Hippel Lindau (1 seul cas).
L’âge des malades varie entre 2 ans et 48 ans, avec un âge moyen de 13 ans, et une répartition identique en fonction du sexe.
Le motif de consultation était variable selon le type de phacomatose, les crises épileptiques viendraient au premier rang avec une fréquence de 36,37%, suivi de la triade : retard mental, épilepsie et tâches achromiques 18,18%; enfin dans 9,09% le motif était un retard des acquisitions psychomotrices, des crises épileptiques partielles simples, des tuméfactions faciales fronto-temporales, une polyglobulie et un angiome plan cutané facial.
A la lumière de ce travail, plusieurs anomalies neuro-radiologiques sont retrouvées, pour la neurofibromatose type I 66,66% des anomalies étaient des objets brillants non identifiés « OBNI », suivi de l’hydrocéphalie tri-ventriculaire avec résorption trans-épendymaire 33,3% et les hamartomes cérébraux 33,33%. Pour la sclérose tubéreuse de Bourneville, les tubers corticaux sont les plus fréquents (80% des anomalies), suivi de nodules sous épendymaires (40%) et anomalies de signal de la substance blanche (40%), enfin astrocytome à cellules géantes (20%) et lésion kystique compliqué d'exophtalmie (20%). Pour notre seul cas de maladie de Sturge-Weber, les anomalies radiologiques étaient de type calcifications sous-corticales d’aspect gyriforme, hypertrophie bilatérale du plexus choroïde et atrophie cérébrale bilatérale. Un hémangioblastome cérébelleux a été noté chez notre cas de maladie de Von Hippel-Lindau.
La neuro imagerie, notamment l’IRM, joue un rôle essentiel dans le diagnostic positif, l’évaluation pronostique, l’orientation de la prise en charge thérapeutique, et le suivi évolutif des phacomatoses.Exemplaires (2)
Code-barres Cote Support Localisation Section Disponibilité 149/16-1 TH Livre Thèses Thèses_2016 Disponible 149/16 TH Livre Thèses Thèses_2016 Disponible