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LES DÉFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS DANS LA RÉGION D’OUJDA A PROPOS DE 22 CAS / WIDAD ABBOU
Titre : LES DÉFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS DANS LA RÉGION D’OUJDA A PROPOS DE 22 CAS Titre original : نقص المناعة الأولي في المنطقة الشرقية حول (22) حالة Type de document : partition musicale imprimée Auteurs : WIDAD ABBOU, Technicien graphique Année de publication : 2016 Importance : 160 Pages Format : A4 ISBN/ISSN/EAN : 112/16 Mots-clés : DÉFICIT IMMUNITAIRE PRIMITIF PROFIL ÉTIOLOGIQUE DIAGNOSTIC CLINIQUE DIAGNOSTIC MOLÉCULAIRE TRAITEMENT ÉVOLUTION. Résumé : Les déficits immunitaires primitifs représentent un groupe de maladies prédisposant à des infections récurrentes ou spécifiques. Au Maroc peu de données sont disponibles dans la littérature concernant les DIP. Que ce soit sur le plan épidémiologique; clinique ou génétique.
Nos principaux objectifs étaient d'étudier le profil épidémiologique, clinique, paraclinique et étiologique des DIP dans la région de l'oriental du Maroc et de le comparer aux autres études.
Ainsi nous avons colligé 22 patients de prédominance masculine (59%), la consanguinité était notée à 64%, l'âge moyen du diagnostic était de 3ans et 8 mois(2 mois à 18ans). Dans les antécédents personnels on a noté 17 cas d'infections à répétition, 2 cas de retard de chute du cordon, et une maladie auto-immune dans 4 cas. dans les antécédents familiaux on a trouvé 9 cas de décès dans la fratrie, 3 cas de déficit immunitaire et 2 cas de maladie auto-immune dans la famille. la symptomatologie était dominée par les atteintes cutanées 91%, suivies par les atteintes hématologiques 68% , puis digestives 59% et respiratoires dans 50% des cas.
le profil étiologique était caractérisé par la prédominance des DIP combinés avec des syndromes caractéristiques: 22.7% et des DIP humoraux: 22.7% , suivis par les DIP complexes:13.6%. 9% des cas étaient des maladies de dérèglement immunitaire, 4.5% était noté dans le déficit de la phagocytose, le déficit de l'immunité intrinsèque et le déficit en complément. 18.2% des cas restaient non étiqueté.
59% de nos patients bénéficient d'une antibioprophylaxie, 40% bénéficient d'une perfusion mensuelle d'immunoglobulines et une patiente a bénéficié d'une greffe de moelle réussie en France.
Enfin nous avons noté 32% de décès, 27% des patients sont perdus de vue et 41% sont suivis régulièrement à l'unité pédiatrique du CHU MVI .
Les déficits immunitaires primitifs sont largement sous diagnostiqués au Maroc. la création d'un registre national a permis d'avoir plusieurs informations concernant les DIP et d'établir des actions de la santé publique afin de sensibiliser les médecins sur la nécessité d'avoir un diagnostic précoce pour éviter les séquelles irréversibles. Enfin il faudra insister sur le diagnostic moléculaire qui permettra de faire un conseil génétique.LES DÉFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS DANS LA RÉGION D’OUJDA A PROPOS DE 22 CAS = نقص المناعة الأولي في المنطقة الشرقية حول (22) حالة [partition musicale imprimée] / WIDAD ABBOU, Technicien graphique . - 2016 . - 160 Pages ; A4.
ISSN : 112/16
Mots-clés : DÉFICIT IMMUNITAIRE PRIMITIF PROFIL ÉTIOLOGIQUE DIAGNOSTIC CLINIQUE DIAGNOSTIC MOLÉCULAIRE TRAITEMENT ÉVOLUTION. Résumé : Les déficits immunitaires primitifs représentent un groupe de maladies prédisposant à des infections récurrentes ou spécifiques. Au Maroc peu de données sont disponibles dans la littérature concernant les DIP. Que ce soit sur le plan épidémiologique; clinique ou génétique.
Nos principaux objectifs étaient d'étudier le profil épidémiologique, clinique, paraclinique et étiologique des DIP dans la région de l'oriental du Maroc et de le comparer aux autres études.
Ainsi nous avons colligé 22 patients de prédominance masculine (59%), la consanguinité était notée à 64%, l'âge moyen du diagnostic était de 3ans et 8 mois(2 mois à 18ans). Dans les antécédents personnels on a noté 17 cas d'infections à répétition, 2 cas de retard de chute du cordon, et une maladie auto-immune dans 4 cas. dans les antécédents familiaux on a trouvé 9 cas de décès dans la fratrie, 3 cas de déficit immunitaire et 2 cas de maladie auto-immune dans la famille. la symptomatologie était dominée par les atteintes cutanées 91%, suivies par les atteintes hématologiques 68% , puis digestives 59% et respiratoires dans 50% des cas.
le profil étiologique était caractérisé par la prédominance des DIP combinés avec des syndromes caractéristiques: 22.7% et des DIP humoraux: 22.7% , suivis par les DIP complexes:13.6%. 9% des cas étaient des maladies de dérèglement immunitaire, 4.5% était noté dans le déficit de la phagocytose, le déficit de l'immunité intrinsèque et le déficit en complément. 18.2% des cas restaient non étiqueté.
59% de nos patients bénéficient d'une antibioprophylaxie, 40% bénéficient d'une perfusion mensuelle d'immunoglobulines et une patiente a bénéficié d'une greffe de moelle réussie en France.
Enfin nous avons noté 32% de décès, 27% des patients sont perdus de vue et 41% sont suivis régulièrement à l'unité pédiatrique du CHU MVI .
Les déficits immunitaires primitifs sont largement sous diagnostiqués au Maroc. la création d'un registre national a permis d'avoir plusieurs informations concernant les DIP et d'établir des actions de la santé publique afin de sensibiliser les médecins sur la nécessité d'avoir un diagnostic précoce pour éviter les séquelles irréversibles. Enfin il faudra insister sur le diagnostic moléculaire qui permettra de faire un conseil génétique.Exemplaires (2)
Code-barres Cote Support Localisation Section Disponibilité 112/16-1 TH Livre Thèses Thèses_2016 Disponible 112/16 TH Livre Thèses Thèses_2016 Disponible LA MALADIE DE BRUTON CHEZ L’ENFANT DANS LA RÉGION DE L’ORIENTAL : A PROPOS DE DEUX CAS / ZAKARIA BOUABANE
Titre : LA MALADIE DE BRUTON CHEZ L’ENFANT DANS LA RÉGION DE L’ORIENTAL : A PROPOS DE DEUX CAS Titre original : مرض بروتن عند الطفل في الجهة الشرقية: بصدد حالتين Type de document : partition musicale imprimée Auteurs : ZAKARIA BOUABANE, Technicien graphique Année de publication : 2016 Importance : 86 Pages Format : A4 ISBN/ISSN/EAN : 106/16 Mots-clés : AGAMMAGLOBULINEMIE DEFICIT IMMUNITAIRE PRIMITIF INFECTIONS A REPETITION BRUTON TYROSINE KINASE. Résumé : La maladie de Bruton est une affection génétique rare récessive liée à l’X décrite, pour la première fois par le Dr Ogden Bruton en 1952, telle une agammaglobulinémie. L’AG liée à l’X, considérée comme le prototype des DIH, est due à un bloc de maturation des lymphocytes B au stade pré-B, ce défaut est imputé à une mutation de gène au niveau du locus Xq21.3-Xq22 codant pour la Bruton tyrosine kinase BTK. Les patients atteints de cette maladie sont prédisposés aux infections récidivantes et aux affections tumorales plus que la population générale. Notre étude a porté sur 2 cas colligés au sein de l’unité d’immunologie du service de la Pédiatrie au CHU Mohamed VI de Oujda. A cause du manque de moyens, nos patients n’ont pu confirmer le diagnostic, par conséquent, ils ont été retenus comme probable selon les critères de l’ESID-PAGID. Nos patients ont bénéficié d’une thérapie substitutive par les immunoglobulines intraveineuses, une antibiothérapie au cours des infections documentées ainsi que par une antibioprophylaxie par le cotrimoxazole. L’évolution a été marquée par une nette diminution des épisodes infectieux. Un diagnostic précoce, fruit d’une sensibilisation des médecins, permettra de réduire la morbidité et la mortalité de cette affection. LA MALADIE DE BRUTON CHEZ L’ENFANT DANS LA RÉGION DE L’ORIENTAL : A PROPOS DE DEUX CAS = مرض بروتن عند الطفل في الجهة الشرقية: بصدد حالتين [partition musicale imprimée] / ZAKARIA BOUABANE, Technicien graphique . - 2016 . - 86 Pages ; A4.
ISSN : 106/16
Mots-clés : AGAMMAGLOBULINEMIE DEFICIT IMMUNITAIRE PRIMITIF INFECTIONS A REPETITION BRUTON TYROSINE KINASE. Résumé : La maladie de Bruton est une affection génétique rare récessive liée à l’X décrite, pour la première fois par le Dr Ogden Bruton en 1952, telle une agammaglobulinémie. L’AG liée à l’X, considérée comme le prototype des DIH, est due à un bloc de maturation des lymphocytes B au stade pré-B, ce défaut est imputé à une mutation de gène au niveau du locus Xq21.3-Xq22 codant pour la Bruton tyrosine kinase BTK. Les patients atteints de cette maladie sont prédisposés aux infections récidivantes et aux affections tumorales plus que la population générale. Notre étude a porté sur 2 cas colligés au sein de l’unité d’immunologie du service de la Pédiatrie au CHU Mohamed VI de Oujda. A cause du manque de moyens, nos patients n’ont pu confirmer le diagnostic, par conséquent, ils ont été retenus comme probable selon les critères de l’ESID-PAGID. Nos patients ont bénéficié d’une thérapie substitutive par les immunoglobulines intraveineuses, une antibiothérapie au cours des infections documentées ainsi que par une antibioprophylaxie par le cotrimoxazole. L’évolution a été marquée par une nette diminution des épisodes infectieux. Un diagnostic précoce, fruit d’une sensibilisation des médecins, permettra de réduire la morbidité et la mortalité de cette affection. Exemplaires (2)
Code-barres Cote Support Localisation Section Disponibilité 106/16-1 TH Livre Thèses Thèses_2016 Disponible 106/16 TH Livre Thèses Thèses_2016 Disponible