Bibliothèque de la FMPO
Résultat de la recherche
1 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'DÉSORDRES DE DIFFÉRENTIATION SEXUELLE'
Affiner la recherche Générer le flux rss de la recherche
Partager le résultat de cette recherche Interroger des sources externes
L'HOMME À UTÉRUS - À PROPOS DE DEUX CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE : APPROCHE MÉTA-ANALYTIQUE / ISSAM JANDOU
Titre : L'HOMME À UTÉRUS - À PROPOS DE DEUX CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE : APPROCHE MÉTA-ANALYTIQUE Titre original : الرجل ذو الرحم بحث وصفي تحليلي شمل 106 حالة Type de document : partition musicale imprimée Auteurs : ISSAM JANDOU, Auteur Année de publication : 2015 Importance : 184 Pages Format : A4 ISBN/ISSN/EAN : 091/15 Mots-clés : SYNDROME DE PERSISTANCE DES CANAUX DE MULLER HOMME À UTÉRUS DÉSORDRES DE DIFFÉRENTIATION SEXUELLE PSEUDOHERMAPHRODISME MASCULIN HORMONE ANTIMÜLLÉRIEN. Résumé : Introduction: Le syndrome de persistance des canaux de Muller est l’une des causes les
plus rares des pseudohermaphrodismes masculins, caractérisé par la persistance de l’utérus et des trompes chez des mâles sans anomalie des organes génitaux externes avec un génotype 46, XY. Il s’agit d’une maladie autosomique récessive responsable d’un déficit de la sécrétion d’hormone antimüllérienne ou d’une anomalie de son récepteur.
Ce syndrome peut mettre en jeu le pronostic de la fertilité ainsi que la dégénérescence des gonades ou des structures mülleriennes.
Objectif : Notre travail vise à préciser les caractéristiques physiopathologiques, cliniques et paracliniques ainsi que les particularités de la prise en charge de cette pathologie. Matériel et méthodes: Nous avons recueillis rétrospectivement les dossiers médicaux de deux patients pris en charge au service d’urologie au CHU Avicenne Rabat, et le service d’urologie au CHU Mohammed VI Oujda.
Ainsi qu’une étude méta-analytique portant sur 106 cas colligés à travers le monde.
Nous avons recueilli les données épidémiologiques, cliniques, biologiques, radiologiques et thérapeutiques de chaque patient.
Résultats : Nous avons collectés 106 cas à travers le monde dont seulement 3 cas avaient été identifié au Maroc. L’âge moyen des patients était de 17,07 % ans, La notion de paternité était décrite chez 9.43%. La cryptorchidie est le signe majeur : retrouvé chez 97.16 % des cas.
Sur le plan biologique : L’AMH était dosée chez 19,81% des cas: basse chez 42,8% et normale chez 57,2%. La testostéronémie demandée chez 28,30% des cas dont le résultat était normal chez 73,3% et bas chez 26,7% .Les marqueurs tumoraux ont été recherchés chez 23,60% des cas dont les résultats étaient positifs chez 36%. Le caryotype était demandé chez 61,32% des cas, dont la totalité avait un génotype 46, XY.
-Sur le plan radiologique : L’échographie abdomino-pelvienne était effectuée chez 22,64 % des cas, le diagnostic d’un PMH etait retenu chez 8,33%. 17.92% avaient bénéficié d’une TDM abdomino-pelvienne, un utérus avait été visualisé chez 5,26%.
Le complément par l’IRM abdomino-pelvienne était réalisé chez 10,37%, le diagnostic d’un PMH interne était confirmé chez 45,4% des cas.
-Le traitement : Une attitude conservatrice des gonades était envisagée chez 56,60% des cas et une orchidectomie était indiquée chez 34,90%. Une hormonothérapie par la testostérone était proposée chez 5.66% des cas.
Conclusion :
Le syndrome de persistance des canaux de Müller est une affection rare, sous diagnostiqué. Le diagnostic positif repose sur plusieurs paramètres cliniques, Biologique, radiologique et chirurgicale. Une prise en charge précoce et multidisciplinaire détermine le pronostic de fertilité et de dégénérescence chez ces patients.L'HOMME À UTÉRUS - À PROPOS DE DEUX CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE : APPROCHE MÉTA-ANALYTIQUE = الرجل ذو الرحم بحث وصفي تحليلي شمل 106 حالة [partition musicale imprimée] / ISSAM JANDOU, Auteur . - 2015 . - 184 Pages ; A4.
ISSN : 091/15
Mots-clés : SYNDROME DE PERSISTANCE DES CANAUX DE MULLER HOMME À UTÉRUS DÉSORDRES DE DIFFÉRENTIATION SEXUELLE PSEUDOHERMAPHRODISME MASCULIN HORMONE ANTIMÜLLÉRIEN. Résumé : Introduction: Le syndrome de persistance des canaux de Muller est l’une des causes les
plus rares des pseudohermaphrodismes masculins, caractérisé par la persistance de l’utérus et des trompes chez des mâles sans anomalie des organes génitaux externes avec un génotype 46, XY. Il s’agit d’une maladie autosomique récessive responsable d’un déficit de la sécrétion d’hormone antimüllérienne ou d’une anomalie de son récepteur.
Ce syndrome peut mettre en jeu le pronostic de la fertilité ainsi que la dégénérescence des gonades ou des structures mülleriennes.
Objectif : Notre travail vise à préciser les caractéristiques physiopathologiques, cliniques et paracliniques ainsi que les particularités de la prise en charge de cette pathologie. Matériel et méthodes: Nous avons recueillis rétrospectivement les dossiers médicaux de deux patients pris en charge au service d’urologie au CHU Avicenne Rabat, et le service d’urologie au CHU Mohammed VI Oujda.
Ainsi qu’une étude méta-analytique portant sur 106 cas colligés à travers le monde.
Nous avons recueilli les données épidémiologiques, cliniques, biologiques, radiologiques et thérapeutiques de chaque patient.
Résultats : Nous avons collectés 106 cas à travers le monde dont seulement 3 cas avaient été identifié au Maroc. L’âge moyen des patients était de 17,07 % ans, La notion de paternité était décrite chez 9.43%. La cryptorchidie est le signe majeur : retrouvé chez 97.16 % des cas.
Sur le plan biologique : L’AMH était dosée chez 19,81% des cas: basse chez 42,8% et normale chez 57,2%. La testostéronémie demandée chez 28,30% des cas dont le résultat était normal chez 73,3% et bas chez 26,7% .Les marqueurs tumoraux ont été recherchés chez 23,60% des cas dont les résultats étaient positifs chez 36%. Le caryotype était demandé chez 61,32% des cas, dont la totalité avait un génotype 46, XY.
-Sur le plan radiologique : L’échographie abdomino-pelvienne était effectuée chez 22,64 % des cas, le diagnostic d’un PMH etait retenu chez 8,33%. 17.92% avaient bénéficié d’une TDM abdomino-pelvienne, un utérus avait été visualisé chez 5,26%.
Le complément par l’IRM abdomino-pelvienne était réalisé chez 10,37%, le diagnostic d’un PMH interne était confirmé chez 45,4% des cas.
-Le traitement : Une attitude conservatrice des gonades était envisagée chez 56,60% des cas et une orchidectomie était indiquée chez 34,90%. Une hormonothérapie par la testostérone était proposée chez 5.66% des cas.
Conclusion :
Le syndrome de persistance des canaux de Müller est une affection rare, sous diagnostiqué. Le diagnostic positif repose sur plusieurs paramètres cliniques, Biologique, radiologique et chirurgicale. Une prise en charge précoce et multidisciplinaire détermine le pronostic de fertilité et de dégénérescence chez ces patients.Exemplaires (2)
Code-barres Cote Support Localisation Section Disponibilité 091/15 TH Livre Thèses Thèses_2015 Disponible 091/15-1 TH Livre Thèses Thèses_2015 Disponible