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LES ICHTYOSES CONGENITALES DANS LA REGION DE L’ORIENTAL (A PROPOS DE 12 CAS) / ANASS HALOUI
Titre : LES ICHTYOSES CONGENITALES DANS LA REGION DE L’ORIENTAL (A PROPOS DE 12 CAS) Titre original : السماك الولادي في المنطقة الشرقية Type de document : partition musicale imprimée Auteurs : ANASS HALOUI, Technicien graphique Année de publication : 2016 Importance : 184 Pages Format : A4 ISBN/ISSN/EAN : 246/16 Langues : Français (fre) Mots-clés : ICHTYOSES CONGÉNITALES GÉNODERMATOSES ICHTYOSE LAMELLAIRE BÉBÉ COLLODION BÉBÉ ARLEQUIN Résumé : Les ichtyoses congénitales sont un groupe hétérogène de maladies cutanées rares, définies cliniquement par l’existence de squames, évoquant les écailles de poisson, sur une peau sèche et par un épaississement de la couche cornée.
Elles sont nombreuses, isolées ou associées a des syndromes complexes.
Les principales ichtyoses congénitales sont : l’ichtyose récessive liée a l’X, l’ichtyose lamellaire, l’érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche et l’érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse.
Le bébé collodion est un tableau clinique pouvant inconstamment révéler certaines ichtyoses. Le bébé arlequin est un tableau clinique grave.
Leur classification est complexe et la plus simple se base uniquement sur la clinique.
Elles sont secondaires à une anomalie génétique de la kératinisation et leur mode de transmission est variable. Bien que plusieurs gènes aient été localisés et identifiés durant les dernières décennies, leur pathogénie reste incomplètement élucidée pour certaines d’entre elles.
Le diagnostic repose essentiellement sur les données cliniques et anamnestiques, mais peut être confirmé, dans certains cas, par des examens biologiques, histologiques sur biopsie cutanée ou génétiques.
Le traitement comprend dans tous les cas des soins locaux émollient et kératolytiques, et un traitement systémique a base de rétinoïdes aromatiques per os peut être indique dans les formes sévères.
Le conseil génétique est indiqué afin d’évaluer le risque de récurrence de la maladie dans la descendance et un diagnostic anténatal est parfois possible et repose sur une biopsie cutanée fœtale ou sur l’étude de l’ADN fœtal.
Notre étude est une étude rétrospective portant sur une série de 12 cas d’ichtyoses congénitales, colligés au service de néonatologie de l’hôpital Al Farabi d’Oujda, chez des patients dont l’âge varie entre 1 jour et 30 jours, sur une période allant de janvier 2013 à décembre 2015.
Les formes d’ichtyoses ont été représentées par 5 cas d’ichtyoses lamellaires ,4 cas de bébés collodions, 2 cas d’érythrodermies ichtyosiformes et un cas de bébé Arlequin.
L’évolution était marquée par le décès dans les 3 premiers jours chez 4 nouveaux nés et 2 après l’âge de 4 mois. La durée de séjour moyenne au service de néonatologie était de 8 jours.LES ICHTYOSES CONGENITALES DANS LA REGION DE L’ORIENTAL (A PROPOS DE 12 CAS) = السماك الولادي في المنطقة الشرقية [partition musicale imprimée] / ANASS HALOUI, Technicien graphique . - 2016 . - 184 Pages ; A4.
ISSN : 246/16
Langues : Français (fre)
Mots-clés : ICHTYOSES CONGÉNITALES GÉNODERMATOSES ICHTYOSE LAMELLAIRE BÉBÉ COLLODION BÉBÉ ARLEQUIN Résumé : Les ichtyoses congénitales sont un groupe hétérogène de maladies cutanées rares, définies cliniquement par l’existence de squames, évoquant les écailles de poisson, sur une peau sèche et par un épaississement de la couche cornée.
Elles sont nombreuses, isolées ou associées a des syndromes complexes.
Les principales ichtyoses congénitales sont : l’ichtyose récessive liée a l’X, l’ichtyose lamellaire, l’érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche et l’érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse.
Le bébé collodion est un tableau clinique pouvant inconstamment révéler certaines ichtyoses. Le bébé arlequin est un tableau clinique grave.
Leur classification est complexe et la plus simple se base uniquement sur la clinique.
Elles sont secondaires à une anomalie génétique de la kératinisation et leur mode de transmission est variable. Bien que plusieurs gènes aient été localisés et identifiés durant les dernières décennies, leur pathogénie reste incomplètement élucidée pour certaines d’entre elles.
Le diagnostic repose essentiellement sur les données cliniques et anamnestiques, mais peut être confirmé, dans certains cas, par des examens biologiques, histologiques sur biopsie cutanée ou génétiques.
Le traitement comprend dans tous les cas des soins locaux émollient et kératolytiques, et un traitement systémique a base de rétinoïdes aromatiques per os peut être indique dans les formes sévères.
Le conseil génétique est indiqué afin d’évaluer le risque de récurrence de la maladie dans la descendance et un diagnostic anténatal est parfois possible et repose sur une biopsie cutanée fœtale ou sur l’étude de l’ADN fœtal.
Notre étude est une étude rétrospective portant sur une série de 12 cas d’ichtyoses congénitales, colligés au service de néonatologie de l’hôpital Al Farabi d’Oujda, chez des patients dont l’âge varie entre 1 jour et 30 jours, sur une période allant de janvier 2013 à décembre 2015.
Les formes d’ichtyoses ont été représentées par 5 cas d’ichtyoses lamellaires ,4 cas de bébés collodions, 2 cas d’érythrodermies ichtyosiformes et un cas de bébé Arlequin.
L’évolution était marquée par le décès dans les 3 premiers jours chez 4 nouveaux nés et 2 après l’âge de 4 mois. La durée de séjour moyenne au service de néonatologie était de 8 jours.Exemplaires (2)
Code-barres Cote Support Localisation Section Disponibilité 246/16-1 TH Livre Thèses Thèses_2016 Disponible 246/16 TH Livre Thèses Thèses_2016 Disponible