Titre :	L'Actualité Rhumatologique 2008
Type de document :	texte imprimé
Auteurs :	Marcel-Francis Kahn, Auteur ; Thomas Bardin, Auteur ; Olivier Meyer, Auteur
Editeur :	Elsevier Masson
Année de publication :	2008
ISBN/ISSN/EAN :	978-2-84299-973-5
Langues :	Français (fre)
Catégories :	Rhumatologie
Résumé :	Les patients présentant des signes de pathologie auto-immune ne remplissant pas les critères de classification pour une connectivite définie sont fréquents en pratique courante de rhumatologie . il est habituel de les classer dans le groupe des connectivites indifférenciées ( undifferntiated connective tissue diseases) , regroupant ainsi un ensemble de pathologie dysimmunitaires qui ne remplissent pas les critères de classification des connectivites différenciées , a savoir le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjogren , la connectivite mixte, l a sclérodermie systémique, les polymyosites ou encore la polyarthrite rhumatoïde . 40% des patients atteints de connectivite indifférenciées verront au cours des 5 premières années dévolution leur maladie évoluer vers une authentique connectivite différenciée (CI), faisant ainsi de la CI une phase préliminaire de différentiation. Environ 60% des patients resteront atteints de manière chronique d’une CI . Ce dernier groupe constitue une entité clinique a part entière régie par des critères de classification proposes a la fin des années 1990. Si l’évolution des CI est habituellement de bon pronostic, il faut souligner que le pronostic vital peut être mis en jeu devant une atteinte interstitielle pulmonaire comme celle observée dans certaines connectivites différenciées telle que la sclérodermie systemique. A ce jour, il n’existe pas de marqueurs biologiques ou génétiques perspectifs de l’évolution des CI. La prise en charge thérapeutique de ces patients n’est pas codifiée et relève de l’appréciation du médecin. Elle pourra être guidée notamment par l’existence de complications viscérales. A l’instar du lupus mais aussi des connectivites avec anticorps anti-SSA, la grossesse des patientes atteintes de CI constitue une étape délicate dans leur prise en charge thérapeutique, que ce soit sur me plan obstétrical (augmentation du risque de fausse couche spontanée) ou néonatal (bloc auriculo-ventriculaire congénital en cas de positivité des anti-SSA). Enfin, les récents progrès de la génétique des maladies complexes ont montré qu’un grand nombre de » connectivites partagent un fond génétique commun. Les CI, qu’elles constituent ou non une voie de passage vers une authentique connectivite, illustrent bien sur le plan phénotypique ce déterminisme commun.

L'Actualité Rhumatologique 2008 [texte imprimé] / Marcel-Francis Kahn, Auteur ; Thomas Bardin, Auteur ; Olivier Meyer, Auteur . - [S.l.] : Elsevier Masson, 2008.
ISBN : 978-2-84299-973-5
Langues : Français (fre)

Catégories :

Rhumatologie

Résumé :

Les patients présentant des signes de pathologie auto-immune ne remplissant pas les critères de classification pour une connectivite définie sont fréquents en pratique courante de rhumatologie . il est habituel de les classer dans le groupe des connectivites indifférenciées ( undifferntiated connective tissue diseases) , regroupant ainsi un ensemble de pathologie dysimmunitaires qui ne remplissent pas les critères de classification des connectivites différenciées , a savoir le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjogren , la connectivite mixte, l a sclérodermie systémique, les polymyosites ou encore la polyarthrite rhumatoïde . 40% des patients atteints de connectivite indifférenciées verront au cours des 5 premières années dévolution leur maladie évoluer vers une authentique connectivite différenciée (CI), faisant ainsi de la CI une phase préliminaire de différentiation. Environ 60% des patients resteront atteints de manière chronique d’une CI . Ce dernier groupe constitue une entité clinique a part entière régie par des critères de classification proposes a la fin des années 1990. Si l’évolution des CI est habituellement de bon pronostic, il faut souligner que le pronostic vital peut être mis en jeu devant une atteinte interstitielle pulmonaire comme celle observée dans certaines connectivites différenciées telle que la sclérodermie systemique. A ce jour, il n’existe pas de marqueurs biologiques ou génétiques perspectifs de l’évolution des CI. La prise en charge thérapeutique de ces patients n’est pas codifiée et relève de l’appréciation du médecin. Elle pourra être guidée notamment par l’existence de complications viscérales. A l’instar du lupus mais aussi des connectivites avec anticorps anti-SSA, la grossesse des patientes atteintes de CI constitue une étape délicate dans leur prise en charge thérapeutique, que ce soit sur me plan obstétrical (augmentation du risque de fausse couche spontanée) ou néonatal (bloc auriculo-ventriculaire congénital en cas de positivité des anti-SSA). Enfin, les récents progrès de la génétique des maladies complexes ont montré qu’un grand nombre de » connectivites partagent un fond génétique commun. Les CI, qu’elles constituent ou non une voie de passage vers une authentique connectivite, illustrent bien sur le plan phénotypique ce déterminisme commun.